а) Терминология:
• Боковой амиотрофический склероз (БАС)
• Селективная дегенерация соматических двигательных нейронов ствола мозга/спинного мозга и крупных пирамидных нейронов двигательной коры.
б) Визуализация бокового амиотрофического склероза:
• В небольшом проценте случаев определяется повышение интенсивности сигнала от кортикоспинальных трактов (КСТ)
• Поскольку КСТ в норме имеют слегка повышенную интенсивность сигнала, особенно при 3.0 Т МРТ, этот признак не обладает чувствительностью и специфичностью
• Повышение интенсивности Т2-сигнала от КСТ может быть специфичным для БАС, если наблюдается на соответствующих PD-взвешенных изображениях
• При подозрении на БАС используются FLAIR и PD-ВИ
• Повышение интенсивности сигнала от КСТ на ДВИ (т.е.↓ диффузии)
• Снижение интенсивности сигнала от серого вещства прецентральной извилины (двигательная кора)в) Дифференциальная диагностика:
• Первичный боковой склероз
• Валлеровская дегенерация
• Гипертрофическая дегенерация олив
• Метаболические заболевания с двусторонним поражением КСТ
• Демиелинизирующие и воспалительные заболевания
• Новообразования: глиома ствола мозга, злокачественная лимфома
• Повышение интенсивности сигнала от КСТ может наблюдаться на ЗТ МРТ и в норме г) Патология:
• Большинство случаев БАС являются спорадическими (спБАС)
• 15-20% случаев являются семейными (семБАС)
д) Клиническая картина бокового амиотрофического склероза:
• Признаки поражения ВДН: симптом Бабинского, спастичность, гиперрефлексия
• Признаки поражения ИДИ: асимметричная гипотония, атрофия, фасцикуляции, гипорефлексия • Бульбарные признаки: невнятная речь, дисфагия
• Начало проявлений обычно между 4-7-ми десятилетиями жизни
• Полная инвалидность и смерть в течение десяти лет