Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.
Выделяют следующие формы
монооссальную (около 85% случаев)
мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса)
полиоссальную (около 5% случаев)
Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами:
полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome);
сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome).
Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.
Клиническая картина
Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы.
Пациент обращается за помощью, когда:
Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
Появляется боль
Появляются нарушения двигательной функции
Появляются патологические переломы
Патоморфология
Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала.
Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.
Подтипы
монооссальная форма — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
полиоссальная форма — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
Монооссальная фиброзная дисплазия (около 85% случаев)
ребер: 28%, наиболее распространенных
проксимальный отдел бедренной кости: 23%
голень
черепно-лицевая кость: 10-25% [1]
плечо
Полиоссальная фиброзная дисплазия (около 5% случаев)
часто односторонних: в пределах одной конечности
бедра: 91%
голени: 81%
таз: 78%
ноги: 73%
ребра
черепа и кости лица: 50% [1]
верхняя конечность
поясничный отдел позвоночника: 14%
ключица: 10%
шейный отдел позвоночника: 7%
Диагностика
Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.
Компьютерная томография
затемнение по типу матового стекла: 56% [1]
очаг однородный склеротический: 23%
очаг кистозный: 21%
очаг с четко определенными границами
расширение костей с интактными вышележащими костями
Магнитно-резонансная томография
МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование [1]
Сцинтиграфия
Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
(очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).
Осложнения
Дедифференциация до
остеосаркомы (наиболее часто)
фибросаркомы
злокачественной фиброзной гистиоцитомы
реже до хондросаркомы
Дифференциальная диагностика
Остеофиброзная дисплазия
гигантоклеточная репаративная гранулёма кости
болезнь Педжета
высокодифференцированная центральная остеосаркома
паростальная остеосаркома.
Литература
Chong VF, Khoo JB, Fan YF. Fibrous dysplasia involving the base of the skull. (2002) AJR. American journal of roentgenology. 178 (3): 717-20. doi:10.2214/ajr.178.3.1780717 - Pubmed
https://radiographia.info/article/fibroznaya-displaziya